XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM

 

ĐẠI CƯƠNG

1.Định nghĩa

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100×109/L (100.000/mm3)

2.Nguyên nhân

Do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể: cơ thể tự sinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.

CHẨN ĐOÁN

1.Lâm sàng

– Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên

– Xuất huyết do va đập, cào xước

– Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng…

– Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)

– Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não

2.Cận lâm sàng:

-Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000

-Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi

-Hemoglobin bình thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo.

-Đông máu cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài

-Tủy đồ (không bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng địnhđược chẩn đoán)

– Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu

– Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính).

3.Chẩn đoán xác định:

Dựa vào lâm sàng có xuất huyết, không có gan lách to, hạch to và xét nghiệm có tiểu cầu giảm đơn độc, không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán

4. Phân loại:

– Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát.

– Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.

– Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.

ĐIỀU TRỊ

1. Giảm tiểu cầu cấp tính:

Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị

Chảy máu/ chất lượng cuộc sống

Hướng điều trị

Độ 1: ít xuất huyết (tổng số ≤ 100) và/hoặc ≤ 5 mảng xuất huyết (≤ 3cm) không có chảy máu niêm mạc

Giải thích, theo dõi

 

Độ 2: nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính)

 

Giải thích, theo dõi, điều trị trên một số trẻ (gia đình tha thiết điều tri ̣ hoặc không theo dõi sát được)

Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình,chảy máu niêm mạc, ảnh hưởng tới lối sống

Điều trị

 

Độ 4: Chảy máu niêm mạc rõ hoặc nghi ngờ chảy máu trong

Điều trị

 

 + Với trẻ  < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.

+ Với trẻ  >5 tuổi :Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần.

Sau đó:

– Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi 2-4 tuần 1lần cho tới khi tiểu cầu trở về bình thường.

– Nếu tiểu cầu < 30.000:

+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi

+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên:

Điều tri ̣ :

Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày(Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)

Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày

2.Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính:

Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4

-Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày, Hoặc

-Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày sau đó 20mg/kg x 4 ngày, Hoặc

-Chất ức chế miễn dịch khác:

+Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp

+ Immurel 2mg/kg/ ngày x 3 – 4 tháng

+ Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày x 4 – 6 tháng

+Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần)

+Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày x 4 tuần

3.Cắt lách:

Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng (Dùng các biện pháp khác không hiệu quả)

4. Điều trị trong trường hợp cấp cứu

Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:

– Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường

– Dùng IVIG 1g/kg x 1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày.

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG:

– Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máutăng lên.

– Trong giai đoạn mạn tính : đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định của bệnh

– Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định

– Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớn.

– Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.

Không có phản hồi

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

VIÊM PHỔI BỆNH VIỆN
Bệnh hô hấp
VIÊM PHỔI BỆNH VIỆN

VIÊM PHỔI BỆNH VIỆN   ĐẠI CƯƠNG 1.Định nghĩa – Viêm phổi bệnh viện (VPBV) bao gồm các khái niệm: Viêm phổi mắc phải bệnh viện (nosocomial pneumonia hoặc hospital acquired pneumonia), viêm phổi liên quan đến chăm sóc y tế (healthcare associated pneumonia ), viêm phổi liên quan đến …

VÀNG DA TĂNG BILIRUBINE GIÁN TIẾP
Bệnh hô hấp
VÀNG DA TĂNG BILIRUBINE GIÁN TIẾP

VÀNG DA TĂNG BILIRUBINE GIÁN TIẾP   ĐẠI CƯƠNG 1. Định nghĩa Vàng da tăng bilirubin gián tiếp là do tình trạng tăng phá hủy hồng cầu, giảm chức năng của men chuyển hóa bilirubin, hoặc tăng tái hấp thu bilirubin từruột. Hậu quả có thể gây tổn thương não, …

VIÊM PHỔI DO VI KHUẨN Ở TRẺ EM
Bệnh hô hấp
VIÊM PHỔI DO VI KHUẨN Ở TRẺ EM

VIÊM PHỔI DO VI KHUẨN Ở TRẺ EM   Viêm phổi là tình trạng viêm cấp tính lan toả cả phế nang, mô kẽ và phế quản, có thể một hoặc hai bên phổi. Viêm phổi cộng đồng: viêm phổi mắc phải ở cộng đồng hoặc 48 giờ đầu nằm …

Thuốc tebexerol immunoxel 500ml