BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

I. ĐẠI CƯƠNG

Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia – PCL) là bệnh  tăng sinh ác tình của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 G/l.

II. CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn chẩn đoán PCL theo International Myeloma Working Group 2003: Có > 20% tế bào dòng plasmo hoặc > 2G/l tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Điều trị ban đầu

– Điều trị ban đầu được chỉ định cho tất cả các người bệnh.

– Phác đồ phối hợp thuốc, trong đó thuốc chình là bortezomib, như: VTD, VCDPAD, VTD-PAC, HyperCVAD-VTD.

– Số đợt điều trị ban đầu chưa có khuyến cáo cụ thể. Kết quả điều trị ban đầu phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần mới quyết định điều trị tiếp theo.

Một số phác đồ cụ thể:

a. VTD

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày

 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu

và 1, 8, 15 và 22 trong 4

đợt tiếp.

Thalidomide

100-200 mg/ngày

Uống

1     21

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1     4

b. VCD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày

 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.

1,  4,  8,  11  trong  4  đợt

đầu  và  1,  8,  15  và  22

trong 4 đợt tiếp.

Cyclophosphomide

300 mg/ m2

Truyền TM

1, 4, 8, 15, 22

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1, 4, 8, 15, 22

c. PAD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày dùng

 

 

Bortezomid

 

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu

và  1, 8, 15 và 22 trong 4

đợt tiếp.

Doxorubicin

10 mg/m2

Truyền TM

1    4

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1     4

d. VRD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày dùng

 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt

đầu  và  1,  8,  15  và  22

trong 4 đợt tiếp.

Lenalidomide

25 mg/m2

Uống

1    21

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1, 8, 15, 22

Lưu ý: khoảng cách tối thiểu giữa 2 liều bortezomib là 72 giờ. Điều chỉnh liều các thuốc đối với bệnh lớn tuổi, có suy thận.

Bảng 1: Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và  Đa u tuỷ xương).

Mức độ đáp ứng

Tiêu chuẩn tuỷ xương

Tiêu chuẩn máu ngoại vi

Tiêu chuẩn huyết

thanh

Tiêu chuẩn

khác

Đáp ứng hoàn toàn triệt để

Tế bào plasmo trong

tuỷ xương: < 5%. Không  phát  hiện  tế bào  plasmo  ác  tính bằng kỹ thuật đếm tế bào      dòng      chảy (flowcytometry).

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Điện di miễn dịch cố

định huyết thanh và nước tiểu: âm tình.

Tỷ  lệ  kappa/lambda tự do trong giới hạn bính thường.

Không  có  u

plasmo phần mềm.

Đáp    ứng

hoàn toàn

Tế bào plasmo trong

tuỷ xương: < 5%.

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Điện di miễn dịch cố

định  huyết  thanh  và nước tiểu: âm tình.

Không  có  u

plasmo phần mềm.

Đáp ứng một phần rất tốt

Tế bào dòng plasmo

trong  tuỷ  xương: <

5%.

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Ig đơn  dòng giảm  ≥

90%,  protein  niệu  <

100mg/24h.

Không  có  u

plasmo phần mềm.

Đáp    ứng một phần

Tế bào dòng plasmo

trong tuỷ xương: 5-

25%.

Tế  bào  dòng

plasmo: 1-5%

Ig đơn  dòng giảm  ≥

50%,  protein  niệu  <

200mg/24h         hoặc giảm ≥ 90%.

Kích    thước

khối  u plasmo phần mềm giảm ≥

50%.

Mức độ đáp ứng

Tiêu chuẩn tuỷ xương

Tiêu chuẩn máu ngoại vi

Tiêu chuẩn huyết

thanh

Tiêu chuẩn

khác

Không

đáp ứng

Không gặp bất cứ tiêu chuẩn nào của đáp ứng một phần và tiêu chuẩn của bệnh tiến triển.

Bệnh   tiến triển

Tăng > 25% tế bào

dòng plasmo trong tuỷ hoặc tăng số lượng  tuyệt   đối   ≥

10%.

Tăng > 5% số

lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo.

Tăng  >  25%  Ig  đơn

dòng   với   số   lượng tuyệt đối ≥ 5g/l, tăng

>  25%  protein  niệu

24h   với   số   lượng tuyệt          đối          ≥

200mg/24h.

Tăng    canxi

huyết thanh, tăng tiêu huỷ xương, tăng kìch thước khối u phần mềm.

Bệnh     tái

phát

Tăng > 10% tế bào

dòng plasmo.

Xuất  hiện  tế

bào     plasmo dù ở mức độ nào.

Xuất   hiện   Ig   đơn

dòng     trong     huyết thanh hoặc nước tiểu.

Có        thâm

nhiễm u plasmo ở phần mềm.

3.2. Ghép tế bào gốc: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần.  Ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 65 tuổi.

3.3. Điều trị củng cố: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt tối thiểu đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gốc. Sử dụng phác đồ kết hợp VTD, RVD. Điều trị 2 đợt.

3.4. Điều trị duy trì: Chỉ định sau điều trị củng cố đạt kết quả tối thiểu là đáp ứng một phần. Sử dụng Bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần hoặc kết hợp với Lenalidomide (Revlimid) liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoăc uống liên tục.

Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thí xem xét thay đổi phác đồ, kết hợp thêm thuốc.

3.5. Điều trị hỗ trợ: Bao gồm điều trị dự phòng nhiễm trùng, điều trị nhiễm trùng, điều trị hội chứng tiêu khối u, điều trị tăng canxi máu, điều trị ức chế hủy xương, điều trị thiếu máu.

Không có phản hồi

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

BỆNH VON WILLEBRAND (Von-Willebrand Disease: VWD)
Bệnh huyết học
BỆNH VON WILLEBRAND (Von-Willebrand Disease: VWD)

BỆNH VON WILLEBRAND (Von-Willebrand Disease: VWD)  I. ĐẠI CƯƠNG Von Willebrand là một một glycoprotein kết dính có trên bề mặt tiểu cầu, tế bào nội mạc và trong huyết tương với 3 chức năng chình: làm trung gian cho tiểu cầu dính vào nội mạc bị tổn thương; kìch thìch …

U LYMPHO HODGKIN
Bệnh huyết học
U LYMPHO HODGKIN

U LYMPHO HODGKIN I. ĐẠI CƯƠNG U lympho Hodgkin là nhóm bệnh ác tính của tổ chức lympho. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, chủ yếu là trước 30 tuổi. Nam có xu hướng mắc bệnh nhiều hơn nữ. II. NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng. Tuy …

HEMOPHILIA MẮC PHẢI
Bệnh huyết học
HEMOPHILIA MẮC PHẢI

HEMOPHILIA MẮC PHẢI I. ĐẠI CƯƠNG Hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu VIII/IX do tự kháng thể gây nên. Bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. Kháng thể kháng VIII thường có bản chất là IgG, gây hậu quả là …

Thuốc tebexerol immunoxel 500ml